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近日，我院小兒骨科畸形門診來了一位特殊的先天性手足畸形患兒小朱，孩子出生后剛滿月，家屬就找到了我院小兒骨科手足畸形疾病專家印飛醫(yī)生，印醫(yī)生耐心地對(duì)孩子進(jìn)行詳盡查體，發(fā)現(xiàn)其雙手小指各有一枚多指，左足踇趾多趾畸形、1-4趾并趾畸形，右足踇趾多趾畸形、1-3趾并趾畸形，復(fù)雜程度實(shí)屬罕見。患兒及其家系也進(jìn)行了基因檢測(cè)，結(jié)果顯示患兒“GLI3基因c.1207del（p.V403Sfs*21）雜合變異，與軸前多指/趾癥4型（OMIM 174700）、軸后多指/趾癥（A1和B型）（OMIM 174200）相關(guān)”。
問診中，患兒家屬提及患兒心臟彩超提示室間隔缺損2mm，也就意味著必須控制好麻醉的用量和手術(shù)時(shí)間。此外，患兒家屬希望通過最小的傷害換得孩子的健康成長(zhǎng)，詢問是否可能一次手術(shù)就徹底矯正患兒雙手、雙足的畸形，這對(duì)手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)、麻醉醫(yī)師的水平再次提出了挑戰(zhàn)。
患兒術(shù)前情況
印飛醫(yī)師充分考慮到家屬的訴求，把手術(shù)時(shí)間定在了患兒七月齡時(shí)，這樣手術(shù)做完后一個(gè)月即可拆除固定裝置，不會(huì)耽誤患兒學(xué)習(xí)站立與行走的時(shí)機(jī)。面對(duì)挑戰(zhàn)，術(shù)前印飛醫(yī)師與麻醉醫(yī)師毛一帆進(jìn)行了充分溝通：考慮到患兒先天性室間隔缺損，手術(shù)摒棄了插管全麻的想法，而采用基礎(chǔ)麻醉+骶管麻醉+雙手局部浸潤(rùn)麻醉，骶管麻醉下進(jìn)行雙足畸形矯形、雙手局麻下進(jìn)行雙小指多指切除術(shù)，基礎(chǔ)麻醉采用氯胺酮進(jìn)行鎮(zhèn)靜。
印飛醫(yī)師介紹說：“這次手術(shù)是我們的全新挑戰(zhàn)，目前一次性進(jìn)行1-3/1-4趾并趾矯形的手術(shù)國(guó)內(nèi)還未見報(bào)道，我們?cè)谝淮涡赃M(jìn)行雙足1-3+1-4趾并趾矯形的同時(shí)還要進(jìn)行雙小指、雙踇趾多指（趾）切除矯形術(shù)。”常規(guī)需4-5小時(shí)的手術(shù)，這次只花了2個(gè)半小時(shí)便順利完成。
患兒術(shù)后情況
手術(shù)如此順利的底氣來源于我院小兒骨科在國(guó)內(nèi)率先采用的“加速康復(fù)外科聯(lián)合個(gè)案管理模式”來治療多并指（趾）患兒。
小兒骨科林偉楓主任介紹：“幼兒器官發(fā)育不成熟、麻醉風(fēng)險(xiǎn)大且圍手術(shù)期管理困難，如何提供高質(zhì)、有效的圍手術(shù)期麻醉管理是臨床亟需解決的難題。加速康復(fù)外科理念(ERAS)其目的就是通過一整套改進(jìn)后的圍術(shù)期管理干預(yù)來減輕手術(shù)對(duì)患者生理及心理造成的應(yīng)激反應(yīng)，達(dá)到促進(jìn)機(jī)體康復(fù)的目的。而基于個(gè)案管理的模式是將評(píng)估、策劃、實(shí)踐、協(xié)調(diào)相結(jié)合，通過多學(xué)科協(xié)作來滿足特定患者的多重需求以達(dá)到提高麻醉效果、降低醫(yī)療成本的目的。”因此，小兒骨科整合護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)、麻醉通過個(gè)案管理模式組成了多學(xué)科協(xié)作的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)，手術(shù)遵循“精準(zhǔn)、微創(chuàng)及損傷控制”原則，不斷提高小兒先天手足畸形疾病的診療水平。（小兒骨科 印飛 宣傳科）
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