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“蠶豆病”是個啥?!還要有用藥注意?
2022年04月08日

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很多人覺得蠶豆好吃又有營養(yǎng)可現(xiàn)實(shí)中有這樣一群人吃過蠶豆會引發(fā)急性溶血

嚴(yán)重的會出現(xiàn)溶血危象、急性腎功能衰竭等威脅生命健康這就是俗稱的“蠶豆病”

蠶豆病到底是什么?可以預(yù)防嗎?患者用藥有哪些注意事項(xiàng)?趕緊來了解一下吧

蠶豆病全名是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥,是一種遺傳性缺陷性疾病。由于患者常因食用蠶豆及蠶豆制品 24 小時后出現(xiàn)急性溶血癥,故俗稱蠶豆病

蠶豆病患者由于紅細(xì)胞膜的 G6PD 缺陷,導(dǎo)致紅細(xì)胞戊糖磷酸途徑中谷胱甘肽還原酶的輔酶 NADPH 生成減少,使得維持紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性的還原型谷胱甘肽生成減少而不能抵抗氧化損傷,最終導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞溶血。

臨床癥狀常表現(xiàn)為全身不適、乏力、發(fā)熱、寒顫、血紅蛋白尿(呈濃茶色或甚至醬油色)、腹痛、腰痛、黃疸、貧血等,重者可在短期內(nèi)出現(xiàn)溶血危象、急性腎功能衰竭,危及生命。輕癥溶血多為自限性,時間一般持續(xù) 1~2 天,長的可達(dá) 10 天。

蠶豆病治療、預(yù)防和用藥注意事項(xiàng)1、治療當(dāng)患者無溶血發(fā)作時,無需特殊治療;當(dāng)出現(xiàn)急性溶血時,需立即阻斷誘因,并對癥治療;當(dāng)合并慢性溶血性貧血時,根據(jù)貧血程度選擇相應(yīng)治療,嚴(yán)重貧血可輸入 G6PD 活性正常的紅細(xì)胞或全血。2、預(yù)防蠶豆病重在預(yù)防,最有效的途徑是避免氧化應(yīng)激。日常生活需注意:避免進(jìn)食干鮮蠶豆及其制品;處理衣物及廁所時,避免放樟腦丸(樟腦丸主要成分為萘酚);不應(yīng)隨意服藥,特別是退燒藥、鎮(zhèn)痛藥或消炎藥,如兒童患者如發(fā)熱超過 38.5℃需用退燒藥,應(yīng)盡量選布洛芬,而不是對乙酰氨基酚。3蠶豆病患者,應(yīng)避免使用下列藥物:如必須使用這些藥物,應(yīng)要求患者及其家屬注意觀察使藥品期間是否出現(xiàn)溶血增加的現(xiàn)象,如尿色加深(濃紅茶或甚至醬油色),鞏膜黃染,體力變化等。當(dāng)出現(xiàn)急性溶血時,應(yīng)立即停藥并就診。

G6PD 缺乏癥患者臨床表現(xiàn)差異較大,大部分患者終身可能都沒有臨床癥狀,在不發(fā)病的情況下,該疾病通常不影響壽命及生活質(zhì)量;僅小部分患者在食物、藥物、感染誘發(fā)下會發(fā)生溶血。

很難預(yù)測某種藥物是否會誘發(fā) G6PD 缺乏癥個體急性溶血發(fā)作,溶血的發(fā)生與個體的藥代動力學(xué)差異、健康狀況、是否合并其他疾病如感染,以及同時使用其他藥物有關(guān)。但需注意的是,兒童的患病率高于成人,所以對用藥需要特別警惕。

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